Sindrome de Acantosis Nigricans - Adenocarcinoma

9/1/17




SÍNDROME DE ACANTOSIS NIGRICANS-ADENOCARCINOMA

Sinonimia
S. de acantosis nigricans maligna o del adulto.
S. de acantosis nigricans.

Sindromografía
Clínica
Comienza en la edad adulta y se caracteriza por:
  1. Manifestaciones cutáneas: alteraciones de la piel, caracterizadas por papilomatosis e hiperpigmentación de color grisáceo pardusco o negro en las axilas, cuello, nuca, genitales y otras áreas de flexión. Puede haber hiperqueratosis palmoplantar.
  2. Manifestaciones bucales: hipertrofia y alargamiento de las papilas del dorso y bordes laterales de la lengua. Los labios, especialmente el superior, pueden estar aumentados de tamaño y presentar excrecencias filiformes o papilomatosas. La mucosa bucal puede presentar una apariencia blanca y aterciopelada.
  3. Adenocarcinoma del tracto gastrointestinal, pulmón o mama. Menos frecuentemente de otros órganos: vesícula biliar, páncreas, útero y ovarios. En ocasiones: carcinoma testicular y linfomas. El 60 % de los casos corresponde a un cáncer gástrico.

Las lesiones de acantosis pueden aparecer antes, al comienzo o durante la neoplasia y aumentan con el desarrollo de ésta. También debemos señalar que cuando la neoplasia es erradicada, las lesiones van desapareciendo.
Es bueno precisar que existe otro tipo de acantosis denominada: acantosis nigricans verdadera benigna, que se inicia después del nacimiento, en la infancia o pubertad. No se acompaña de lesiones endocrinas y neoplásicas, y se hereda de forma dominante con penetrancia casi completa. Puede mantenerse estacionaria durante varios años o experimentar una regresión completa.
Existe otra variedad de acantosis que forma parte del síndrome de Bloom, la lipodistrofia congénita y el síndrome de Rud.

Exámenes paraclínicos
Deben realizarse los necesarios para el diagnóstico de los carcinomas viscerales. Además, estudio de la respuesta a la insulina.

Sindromogénesis y etiología
La etiología es genética y se trasmite por herencia autosómica dominante; para la acantosis nigricans asociada con resistencia a la insulina se ha reportado una mutación en el gen receptor de la insulina.

Bibliografía
Curth, H. O.: “Die Probleme der Acanthosis Nigricans”. Hautarzt, m 15:433-439, 1964.
Schwenk, W.F. et al.: “Familial insulino resistance and acanthosis nigricans: presence of a postbinding defect”. Diabetes, 35:33- 37, 1986.
Tasjian, D. and M. Jarrat: “Familial acanthosis nigricans”. Arch. Derm., 120:1351-1354, 1984.

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