Sindrome de Acrodermatitis Enteropatica

9/1/17




SÍNDROME DE ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA

Sinonimia
S. de Danbolt-Closs.
S. de Brandt.
S. de acrodermatitis enteropática- deficiencia de cinc.

Sindromografía
Clínica
Se observa en ambos sexos y comienza en la infancia entre las 3 semanas y 18 meses de nacido, y se acompaña de trastornos gastrointestinales, especialmente diarreas intermitentes. En la fase aguda puede haber alteraciones psíquicas de tipo esquizoide. Retardo del crecimiento y fotofobia.

Examen físico.
La erupción primaria es vesiculoampollar,  simétrica y agrupada. Se localiza alrededor de los orificios naturales (boca, ano, bulba) y en los ojos, occipucio, codos, rodillas, manos y pies. Posteriormente se forman costras, y las placas pueden convertirse en lesiones psoriasiformes. Son frecuentes las lesiones de paroniquia. La alopecia es constante y además se puede perder el pelo de las cejas y pestañas, y acompañarse de lesiones características de la blefaritis y la conjuntivitis. Hay hipoplasia del timo.
La evolución es intermitente y durante las exacerbaciones existe depresión mental, con más o menos estupidez, indiferencia y pérdida del apetito. Tiene tendencia a ser más leve al aumentar la edad.

Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel y estudio de las enzimas digestivas. Son importantes, con frecuencia se encuentra Candida albicans en las lesiones.
Sangre. Concentración de cinc y fosfatasa alcalina muy bajas en suero.
Orina. Muy baja concentración de cinc.

Sindromogénesis y etiología
Se ha considerado que es debido a una herencia autosómica recesiva, pues se han presentado casos familiares.
Se debe a la ausencia de una proteína de bajo peso molecular que constituye el factor de unión al cinc, lo que determina una deficiente absorción de este elemento. Este factor es producido por el páncreas, se une al cinc en la dieta y lo transporta al interior de las células epiteliales La fosfatasa alcalina es una cinc-enzima.
El tratamiento con cinc “cura” el síndrome y normaliza los niveles de fosfatasa, además hay una reconstrucción del timo.

Bibliografía
Brandt, T.H.: “Dermatitis in children with disturbance of the general condition and the absorption of food elements”. Acta Dermat.Venerol., 17:513-546, 1936.
Evans, G.W. and P.E. Johnson: “Cinc-binding factor in acrodermatitis”. (letter) Lancet II: 1310, 1976.
Ohlsson, A.: “Acrodermatitis enteropathica: reversobility of cerebral atrophy with zinc therapy”. Acta Pediat. Scand., 70:269-273, 1981.

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